의료인) 간경화(LC:Liver cirrosis)에 대한 모든것

• 정의
• 원인
• 증상
• 진단/검사
• 합병증 및 치료

 

1) 정의

간경변증은 만성적인 염증으로 인해 정상적인 간조직이 재생결절 (regenerativenodules; 작은 덩어리가 만들어지는 현상) 등의 섬유화 조직으 로 바뀌어 간기능이 저하되는 것을 의미한다.

2) 원인

우리나라 간경변증 환자의 70~80%는 B형 간염 바이러스로, 10-15%는 C형 간염 바이러스에 의해 발생하고, 나머지 10-`5%는 알코올의 과다섭취와 그 외 여러 질환에 의해 발생된다. 알코올 간염이 발생하면 간 섬유화로의 진행이 흔하게 발생하며 오랜 기간 알코올 간염이 지속되면 간 섬유화의 진행이 가속되어 간경변증으로 진행된다.

 

3) 증상

간경변증의 증상은 매우 다양하게 나타난다. 피부에 붉은 반점이 거미 모양으로 나타나거나(거미 혈관종), 호르몬 대사의 이상으로 손바닥이 정상인보다 붉어질 수 있다. 비장이 커지면서 왼쪽 옆구리에서 만져질 수 있고, 복수가 차고 양쪽 다리에 부종이 발생할 수 있으며, 피부 바깥쪽까지 확장된혈관이 튀어나올 수 있다. 또한 간기능의 저하로 황달이 나타날 수 있고,간성 혼수로 인해 행동이 변하거나 의식이 흐려질 수도 있다. 식도정맥류 출혈 등이 발생하면 피를 토하거나 흑색변, 혈변이 보일 수도 있다.

 

4) 진단/검사

비가역적인 섬유화로 인해 구조적인 변형을 초래하여 혈류공급의 장애, 양성재생결절부터 간 세포암에 이르는 다양한 범주의 결절이 나타난다.

 

◆ 영상진단

1) Sono

Liver contour가 irrgguler하며, Volume이 감소되어 있음. 또한 간실질의 echogenicity가 complrex하며, multiple hyperechoic nodularity를 확인할 수 있다.

 

2)

CT 

간용적 감소, 재생결절에 의한 결절성, 섬유성 흉터, 불균형한 엽위축이나 엽비대(좌외구역과 미상엽의 크기증가, 우엽과 좌내구역의 크기감소 –문맥내의 알코올이나 독소의 흐름이 주로 우엽을 향하기 때문에 미상엽의 보상성 비대 – 미상엽의 문맥은 우엽문맥보다 간실질내의 길이가 짧아 간섬유화에 덜 변형되어 혈류가 보존되고 기능이 유지되기 때문에)

 

 

5) 합병증

◆ 합병증

1) 위, 식도 정맥류/출혈

정의 - 식도에 있는 정맥이 혹처럼 부풀어 오른 것을 식도정맥류라고 한다. 간경화증으로 인해 간 조직 안으로 혈액을 공급하는 혈관인 간문맥의 압력이 높아져서 생긴다.

 

▶ 증상 - 토혈(피를 토하는 증상), 흑색변(자장면 같은 검은색의 변), 혹은 붉은 혈변, 메스꺼움, 어지럼, 의식 소실

 

 

2) 복수

▶ 병태생리

⦁albumin 저하로 plasma의 oncotic pressure 감소 -> Vascular permieability증가 -> Ascites 증가

 

⦁Portal HTN(간의로의 blood return이 안돼서) -> Splanchnic vasodilatation[장관계 혈관에 혈액이 정체]-> 위 두 가지 때문에 Effective corculatory volume 부족 -> RAAS(Renin –angiotension – Aldosterone sys) 항진

 

⦁Aldosterone 증가에 의해 Na retension 증가율(물은 많은데 albumin 저하로빠져나감) -> Ascite 증가 -> Effective circulatory Volume 부족 -> RAAS항진

 

⦁Renal vasocontriction 및 ADH 분비증가(소변으로 나가는 volume 저하) ->Hypervolemic hyponatremia

 

▶ 복수치료

⦁권장 하루 염분 섭취량 : 5g(나트륨 2g/day, 88mmol/day) 이하

⦁엄격한 저염식은 음식섭취 감소로 영양결핍 우려로 권장하지 않음

⦁심한 저나트륨 혈증, 신기능 이상, 뚜렷한 간성뇌증, 심한 근육 경련 발생시

이뇨제를 중단한다.

⦁저칼륨혈증이 발생하면 루프이뇨제를 감량 혹은 중단하고, 고칼륨혈증이 동시에 동반되면 알도스테론 길항제를 조절한다.

⦁치료적 복수천자는 긴장성 복수 환자에서 일차 치료로 시행한다.

⦁대량 복수천자를 시행할 때 천자 후 순환장애를 방지하기 위해 복수천자량 1L당 8-10g의 알부민을 투여한다.

 

3) 간성뇌증, 간성혼수(Heparic encephalopathy)

 

▶ 정의 – 간기능 저하 상태에서 발생하는 의식 및 지남력 장애, 각종 신경학적 이상을 특징으로 하는 신경정신학적 증후군

▶ 유발인자 – 위장관 출혈, 감염, 변비, 단백질 과다섭취, 탈수, 신기능 장애,전해질 불균형, 향정신성 약물 복용, 급성 간기능 손상등이 있으며 이를 확인하고 교정한다.

 

▶ 간성혼수의 치료

⦁간성 뇌증 환자의 치료로 Lactulose(Duphalac) 나 Lactitol(Portalc) 등 비흡수성 이당류Lactulose(Duphalac)  및 Rifaximin 이 권장된다. 비흡수성 이당류는 하루 2-3회의 묽은변을 볼 수 있도록 용량을 조절하여 사용하며, Rifaximin(Normix)은 하루1200mg을 2-3회에 나누어 1-3주간 경구투여할수 있다.

⦁심한 간성뇌증에서는 Lactulose 관장을 시행한다.

⦁치료에 반응 하지 않는 간성뇌증 및 간성뇌증으로 발현된 급선 간손상 환자에서는 간이식을 고려한다.

⦁재발 방지를 위한 예방적 치료가 필요한 경우 비흡수성 이당류 Lactulose(Duphalac)  or Rifaximin을 투여한다

 

 

 

 

6) 간경변의 치료

 

 ⦁ Carvedilol(Dilatrend) : 기존의 NSBB나 EBL과 비교시 유사, EBL보다는 우수, 용량 조절이 용이, 심박수에 따른 조절이 필요 없음

6.25mg DP(또는 3.125mg BP)로 시작 -> 3일 후에 6.25mg BP로 증량

최대 하루 12.5mg, SBP > 90mmHg 유지 필요

 

 

▶ Pharmacological Therapy

종류	특징	용법, 용량, 기간
Terlipressin [Glypressin]	부작용 – 심장허혈, 설사 등 생존율 향상 간신증후군에 효과	처음 2mg을 정주한 이후 출혈이 조절될때까지 4-6시간마다 1-2을 정주함, 3일간 사용가능
Somatostatin Octreotide	부작용 – 내장혈관수축, 구토, 고혈당 생존율에 영향없음	Somatostatin – 처음 250ug을 정맥주사 한 후 250ug/hr(6mg/Day) 의 속도로 2-3일간 지속정주 Octreotide – 50ug을 초기 정주 후 시간당 50ug을 3-5일간 지속정주
Atibiotics	세균감염을 줄이고 생존율 증가시킴	Ceftriaxone – 하루에 한번 정맥 투여 Norfloxacin – 400mg씩 하루 2회 경구투여

 

▶ 식도정맥류 결찰술 (EVL, Endoscopicvaricealligation)
- 금속성 루프 등을 이용해 내시경적으로 정맥류를 정상 점막과 함께 결찰한다

 

▶ 내시경경화제주입요법(Endoscopicinjectionsclerotherapy : EIS)
- 우선 혈관 내에 ethanolamineoleate를 주입하고, 다음으로 혈관 외에 etoxysclerol을 주입한다

 

▶ BRTO(Ballon-occulded Retrograde Transvenous Obliteration)

풍선을 확장한상태에서 ethanolamine oleate 나 foam sclerosant 등의 경화제를 리피오돌과 함께 위정맥류를 충분히 채울때까지 주입
주입 후 풍선의 이동이나 파열 유무를 면밀히 관찰하면서 수시간에 걸쳐 유지한 후 풍선카테터를 제거하여 시술을 종료
BRTO 시행을 위해 흔시 쓰이는 ethanolamine oleate 는 현재 국내에서 수입되지 않아 BRTO 에 사용 x...

 

▶PARTO (Plug-Assisted Retrograde Transvenous Obliteration)

기존 BRTO에서 사용되는 풍선 카테터 대신 vascular plug를 좌부신정맥이나 위신정맥단락에 설치하고 경화제 대신 젤폼으로 위정맥류를 색전하는 방법

경화제를 사용할 필요가 없고 측부정맥의 색전술이 필요없어 안전하고 빠르게 시행

기존의 BRTO에서는 경화제 주입 후 수시간에서 하루까지 풍선을 유지해야하므로 이와 동반된 합병증의 가능성과 의료비 상승이 발생하나 PARTO는 젤폼 주입만으로 시술을 종료할 수 있어 현재 국내에서 널리 시행

 

 

▶ TIPS(Transjgular Intrahepatic Portosystemic Shunt)