자가면역성 간염 (Autoimmune hepatitis)
- 정의
- 원인
- 증상
- 검사/진단
- 치료법
1) 정의
▶ 자가면역성 간염은 환자의 면역체계 교란으로 인해 백혈구가 자신의 간세포를 공격하여 발생한 간염. 바이러스 감염이나 약물 등 뚜렷한 외부 요인없이 발생함. 고 감마 글로불린혈증, 자가 항체 출현, 여러 자가 면역 질환의 동반이 나타남. 간 조직 내에 형질세포와 림프구가 침윤하여 만성 간염 및 간경변증을 유발함.
2) 원인
▶ 자가면역성 간염은 자신의 항체와 면역세포가 활성화되어 자신의 간세포를 공격하여 간세포가 파괴되고, 섬유화를 동반한 염증 반응이 지속되어 발생함. 정상인은 자기 몸의 구성 요소(세포나 단백질 등)에 대하여 면역 반응을 일으키지 않음. 자가면역 간염은 면역 체계에 이상이 생기면서 면역 반응이 제대로 작동하지 않아 자신의 간세포를 공격하여 발생함.
3) 증상
▶ 급성 간염의 형태로 나타난다.
▶ 평균 4주(15~50일) 가량의 잠복기를 거친 이후 주로 비 특이적인 증상이 나타나는데, 감기몸살처럼 열이 나거나 식욕이 감소하고, 구역질과 구토, 전신적인 쇠약감, 복통과 설사, 피로감이나 우측 상복부의 통증 등 일차적인 전신증상이 나타난다.
▶ 성인의 경우 며칠 후에 황달이 생겨 눈이 노래지고 검은색의 소변(콜라색소변), 탈색된 대변 등의 증상과 전신이 가려운 증상이 나타난다. 황달 증상은 2주정도 지속된다. 소변 색깔이 진해질 수 있음. 어린이는 증상이 거의나타나지 않고, 연령이 높을수록 증상이 심해짐.
▶ 잠복기 동안에 분변에 존재하므로, 무증상 감염자에 의해서도 전염가능
4) 진단/검사
▶ 자가면역성 간염 발병 초기에는 급성 바이러스 간염처럼 피로감, 오심, 구토, 식욕 부진이 나타나거나 황달이 발생할 수 있음. 일부 환자는 증상이 전혀 나타나지 않을 수도 있음. 이 때문에 초기에 질환을 발견하지 못하고, 부종, 혈액 응고 장애, 정맥류 출혈과 같은 간경변증의 합병증이 나타나서야 병원을 찾는 사람들도 있음. 자가면역성 간염 환자에게는 관절염, 혈관염, 신장염 등이 함께 발생할 수 있음. 자가면역성 간염은 대부분 중년 여성에게 발생함.
▶ 하나의 검사로 자가면역성 간염을 진단할 방법은 없음. 이 때문에 진단이 어려운 경우가 많음. 자가면역성 간염은 혈액 검사와 간조직 검사 등의 다양한 검사를 종합하여 점수를 매겨서 진단함.
▶ 자가항체로는 ANA, ASMA( Anti Smooth muscle antibiodis), AMA( Antimitochondrial antibodies) ALKM Ab (Anti Liver Kidney microsomalantibiodies) 등의 검사가 필요하다
▶ 진단으로는 다른 hepatitis의 원인을 배제하고 진단하는 배제진단으로 AST/ALT elevation을 보이며 자가면역성 간염이 의심되는 환자에게 ANA, ASMA, ALKM-Ab, AMA, Ig G level 검사가 필요하다
▶ 자가면역성 간염은 약 9:1로 여성에게 잘 발생하는 질환임. 만성 간염이 있는 여성이면서, 바이러스에 감염된 증거가 없고, 알코올과 약물에 의한 간염과 대사성 질환 및 유전적 질환이 없으며, 다른 자가면역성 징후들이 동반된 경우에 이 질환을 의심할 수 있음. 그러나 모든 환자에게 이러한 자가면역 항체가 나타나는 것은 아니고, 종종 다른 질환 환자에게도 자가항체가 발견될 수 있음. 따라서 임상 증상, 혈청 검사, 간조직 검사 결과 등을 종합하여 판정함.
5) 치료
▶ 자가면역성 간염은 비정성적으로 활성화된 면역 기능을 억제시키는 스테로이드 약제를 기반으로 치료함. 그러나 모든 환자에게 치료 효과가 나타나는 것은 아닙니다. 또한 약을 조기에 중단하면 다시 재발하는 경우가 많아 수년간 복용하는 경우가 대부분임.
▶ 스테로이드를 장기간 사용하면 식욕 증진, 비만, 여드름, 당뇨병, 골다공증등 다양한 부작용을 일으킬 수 있음. 따라서 가능하면 빨리 용량을 줄이기 위해서 다른 면역 억제제를 함께 사용하는 경우가 많음. 스테로이드 치료에 반응하지 않고 황달이 호전되지 않는 경우는 간 이식이 유일한 치료 방법임. 간 이식을 할 경우, 재발은 드문 것으로 알려져 있음
