주진단명: MCLS(Mucocutaneous lymph node syndrome; 점막하 림프절 증후군)
= Kawasaki disease(가와사키병)
- 정의
- 발생빈도
- 원인
- 병태생리
- 치료
- 임상증상
- 진단검사
- 치료간호
- 급성기 이후 관리
▶ 가와사키병은 4세이하의 영유아와 어린이에게 발생하며 고열과 함께 피부,눈,입술과 입안 및 손과 발등에 이상소견이 발견된다.
▶ 이 질환이 중요하게 다뤄지는 이유는 치료하지 않았을 때 10~25%의 환자들에서 심장근육에 혈관을 공급하는 중요한 혈관인 관상동맥에 염증이 생기며 늘어나서 관상동맥류가 생기게 되고 심한 경우에는 관상동맥이 막혀서 사망하거나 심근경색 등이 합병증이 생길 수 있기 때문이다.
▶ 출생 후 6개월부터 2세까지 연령에서 가장 높은 발생 빈도를 보이고, 5세 이하의 영유아가 전체 발생률의 86%를 차지한다. 어느 나라보다는 한국이나 일본 어린이에게는 많이 발생한다는데 미국에서도 10만명의 어린이당 20명 정도의 발병률을 보고하고 있다. 한국에서는 1973년 처음으로 문헌 보고되었고, 1991년에는 1,228명이 발병되었다는 보고가 있다.
1) 정의
▶ 가와사키병(Kawasaki disease, KD) 또는 점막하 림프절 증후군(Mucocutaneous lymph node syndrome; MCLS)은 아동에게 원인을 알 수 없는 혈관염이 나타나는 급성, 열설, 발진성 질환이다. 급성 류마티스열과 함께 후천성 심장병의 2대 원인이기도 하다. 임상적으로 주로 5세 이하의 소아에서 발생하는 자가면역성질환이며, 전신을 다양한 형태로 침범하는 원인불명의 급성열성혈관염(acute febrile vasculitis)이다.
▶ 전신에 다양하게 침범하며 피부, 점막, 임파절, 심장 및 혈관, 관절, 간 등에 기능 이상을 가져올 수 있고 위장관 장애, 담낭수종, 드물게 뇌수막 등의 염증이 나타날 수 있다. 가와사키병은 가장 발생 빈도가 높은 후천심장병이며, 치료하지 않았을 경우에 20%의 아동에게서 관상동맥류((coronary artery aneurysm, CAA)가 발생할 수 있다.
2) 발생 빈도
▶ 가와사키병은 만 5세 이하의 아동에게서 가장 많이 발병하며 18~24개월 아동에게 가장 흔하고 8세 이상의 아동에게는 잘 나타나지 않는다. 여아보다 남아에게서 더 많이 발병하며(남아:여아=1.5:1) 아시아계 아동의 발병률이 더 높다.
3) 원인
▶ 가와사키병의 원인은 잘 알려져 있지 않으나 최근 연구를 보면 급성 염증이나 세균독소에 의해 촉발된 면역매개성 혈관염(감염으로 인해 과민반응이나 비정상적인 면역학적 반응이 일어나서 발생한다고 추정)이라는 증거가 제시되고 있다. 또한, 계절 요인에 있어 늦겨울과 초봄에 가장 많이 발생한다.
가와사키병의 원인은 아직 불명확하지만, 지금까지는 어떤 유전학적 요인을 가진 소아가 바이러스 병원체에 감염되면서 과민반응이나 비정상적인 면역반응을 일으켜 발생된다고 추정하고 있다.
4)병태생리
▶ 감염/독성 유발인자가 중간 크기의 동맥(특히, 관상동맥)에 영향을 미치는 면역체계 반응을 유도하고 면역반응으로 인해 혈관벽의 근육세포에 침투하는 T림프구와 B림프구가 증가하게 된다. 세포의 침윤은 부종과 염증을 유발하고 혈관벽을 약화시켜 혈전과 동맥류가 생기게 한다. 회복기에 손상된 혈관들이 점차적으로 섬유화되고 혈관 내피세포의 증식이 발생하며 섬유성 결체조직이 염증 부위에 형성되어 혈관벽이 두꺼워지고 반흔이 생긴다. 이러한 혈관의 변화는 시간이 지남에 따라 혈관 협착, 폐쇄를 유발하고 혈전 형성, 심근경색, 심하면 사망을 초래하게 된다.
5) 치료
▶ 1단계인 급성기는 10~14일 정도 지속되며 5일 이상 지속되는 38.5℃ 이상의 고열이 특징이다. 이 열은 항생제 치료에도 반응하지 않으며 임상 증상으로 양쪽 눈의 비삼출성 결막 충혈, 입술/구강의 변화(딸기 혀, 구강 점막 발적, 붓고 갈라진 입술), 손발의 부종, 손바닥과 발바닥의 홍반, 부정형 발진, 경부 림프절 비대(1.5cm 이상)가 나타난다. 초기에는 심하게 보채며 경우에 따라 설사, 복통, 두통, 식욕부진, 소화장애, 기침 등을 보인다. 심장의 침범으로 심근염, 경한 심낭 삼출증, 판막 역류 등이 관찰될 수도 있다.
▶ 2단계인 아급성기는 15~25일 정도 지속되며 열은 떨어지고 급성기에 나타난 대부분의 증상은 가라앉는다. 이 단계에서는 손가락과 발가락의 피부 낙설, 혈소판 수 증가가 특징적으로 나타나며 관상동맥이 늘어가 관상동맥류로 인한 급사의 위험이 가장 높은 시기이다. 또한, 중증 혈전증의 발생으로 관상동맥류 부위 심근경색의 위험도 가장 높은 시기이다.
▶ 마지막 3단계인 회복기는 발병 후 26일부터 시작하여 임상 증상이 사라질 때까지를 말한다. 이 시기에는 모든 임상 증상이 사라지며 적혈구 침강속도를 포함한 모든 검사소견이 정상 범위로 돌아온다.
5) 임상 증상
▶ 1단계인 급성기는 10~14일 정도 지속되며 5일 이상 지속되는 38.5℃ 이상의 고열이 특징이다. 이 열은 항생제 치료에도 반응하지 않으며 임상 증상으로 양쪽 눈의 비삼출성 결막 충혈, 입술/구강의 변화(딸기 혀, 구강 점막 발적, 붓고 갈라진 입술), 손발의 부종, 손바닥과 발바닥의 홍반, 부정형 발진, 경부 림프절 비대(1.5cm 이상)가 나타난다. 초기에는 심하게 보채며 경우에 따라 설사, 복통, 두통, 식욕부진, 소화장애, 기침 등을 보인다. 심장의 침범으로 심근염, 경한 심낭 삼출증, 판막 역류 등이 관찰될 수도 있다. 이러한 급성기를 겪은 후 아급성기에 접어들면서 발열을 비롯한 급성기 증상들이 거의 사라진다.
▶ 2단계인 아급성기는 15~25일 정도 지속되며 열은 떨어지고 급성기에 나타난 대부분의 증상은 가라앉는다. 이 단계에서는 손가락과 발가락의 피부 낙설, 혈소판 수 증가가 특징적으로 나타나며 관상동맥이 늘어가 관상동맥류로 인한 급사의 위험이 가장 높은 시기이다. 또한, 중증 혈전증의 발생으로 관상동맥류 부위 심근경색의 위험도 가장 높은 시기이다.
마지막 3단계인 회복기는 발병 후 26일부터 시작하여 임상 증상이 사라질 때까지를 말한다. 이 시기에는 모든 임상 증상이 사라지며 적혈구 침강속도를 포함한 모든 검사소견이 정상 범위로 돌아온다.
(아급성기(2주~4주)는 특징적으로 손가락, 발가락 끝, 항문 주위의 막양 낙설(desquamation)을 보이고, 혈소판 수가 증가하며, 관상동맥류로 인한 급사의 위험이 가장 높은 시기이다. 거대 관상 동맥류는 파열, 협착, 혈전 형성 폐쇄에 의한 심근경색의 위험이 있는 합병증이다. 회복기(1달~3달)에는 이러한 모든 임상증상이 사라지고, 혈액검사도 정상화된다.)
▶ 가와사키병은 전형적인 임상 증상이 나타나는 경우가 많지만, 특징적인 증상이 모두 나타나지 않는 경우도 흔하다. 무엇보다도 홍역, 성홍열, 풍진 등과 비슷한 증세를 보이므로 감별에 유의해야 한다.
▶ 전형적인 증상으로는 39℃ 이상의 고열, 사지 말단의 부종, 피부의 부정형 발진, 안구 결막의 충혈, 입술의 홍조 및 균열, 딸기 모양의 혀, 구강 점막의 발적, 비화농성 경부 림프절 종창, BCG 접종 부위가 딱딱해지면서 발적을 보인다. 발열은 해열제나 항생제를 투여해도 반응이 없으며, 대개 1~2주 이상 지속되고 어떤 경우에는 3~4주 동안 열이 있기도 한다.
6) 진단검사
▶ 가와사키병은 특징적인 임상 양상에 의하여 진단을 내린다.
진단 기준은 5일 이상 지속되는 고열과 함께 다음에 제시된 임상 증상 중 4가지 이상의 증상이 나타나면 가와사키병으로 진단한다.
➀ 화농성 삼출물이 없는 양쪽 눈의 결막 충혈
➁ 입술/구강의 변화(딸기 혀, 구강 점막의 발적, 건조하고 갈라진 입술)
➂ 사지말단의 변화(손발의 부종, 손가락과 발바닥의 홍반)
➃ 부정형 발진
➄ 경부 림프절 비대(1.5cm 이상)
혈액검사에서 급성기에는 백혈구 수(WBC), 적혈구 침강속도(ESR), C-반응단백(CRP) 수치가 증가하고 약간의 간수치(AST, ALT) 상승이 있다. 소변검사에서는 단백뇨나 농뇨가 나타날 수 있으며 아급성기에는 혈소판 수가 증가한다. 심장 초음파 검사는 판막의 상태와 관상동맥 이상을 확인하기 위한 검사로 초기 진단 시, 발병 2주, 6주, 8주, 6개월, 12개월에 반복적으로 시행한다.
▶ 가와사키병의 진단은 특징적인 임상 양상에 의한다. 전형적인 가와사키병의 진단 기준은「5일 이상 지속되는 고열」과 함께 다음과 같은 5가지 임상 양상 중 4가지 이상의 증상이 있어야 한다. 그러나 비전형적이거나 불완전 가와사키병은 지속적인 발열이 있으나, 특징적 임상 증상은 4가지 미만이다.
① 양측성 결막 충혈 red eyes (conjunctival injection)
② 입술 홍조 및 균열, 딸기 혀 및 구강 발적 changes around the lips, tongue, or mouth
③ 부정형 발진 rash in the trunk or genital area
④ 경부 림프절 비대 (1.5cm 이상) large swollen lymph node in the neck
⑤ 손발 부종과 홍조, 손발톱 주위의 막양 낙설 red, swollen palms of hands and soles of feet
(A) 양측성 비삼출성 결막 출혈
(B) 딸기모양의 혀, 부풀어 오른 입술의 홍조 및 균열
(C) 서혜부 발적
(D) 곤바닥 발정으로 흔히 손등의 통증과 부종을 동반
(E) 발등 발적 및 발가락 부종
(F) 자주색-적색의 손바닥과 손가락 박피
(G) BCG 접종부위 발정 및 경화
(H) 항문 주변부의 발적 및 막양 낙설(desquamation)
▶ 가와사키병의 검사 결과들은 그 자체는 비특이적이지만 염증의 정도를 반영한다.
①혈액검사
혈색소는 약간 감소하고, 백혈구 증가를 보인다. 혈소판 수는 일반적으로 첫 주에는 정상이나 2주부터는 증가하기 시작하여 매우 높아진다. 적혈구침강속도(ESR)의 상승, C-반응단백(CRP)의 증가, 간기능검사에서 AST, ALT, bilirubin 수치가 약간 상승되고, albumin 감소가 나타난다. 그리고 소변검사에서 단백뇨나 농뇨, 뇌척수액 검사에서 백혈구 증가가 있을 수 있다.
② 심장초음파(echocardiography, ECHO)검사
관상동맥의 이상을 발견하는데 가장 유용한 임상검사이다. 대개 발병과 진단 2~3주 후에 시행하는데, 두 번 모두 정상일지라도 진단 6~8주에 한번 더 반복검사를 시행하여 추적관찰 하도록 한다.
※ 관상동맥이 비정상인 경우에는 의사의 판단에 따라 관상동맥 병변의 진행을 판단하기 위해 추가적인 심장초음파 검사를 시행하게 된다. 의미있는 관상동맥류가 발견될 경우 운동부하 검사, Thallium 심근 스캔 또는 SPECT 검사로 심근 허혈 유무를 매년 또는 심한 경우 6개월마다 시행하게 된다. 관상동맥의 혈관조영술이 필요한 경우도 있다.
7) 치료 및 간호
▶ 급성기에는 관상동맥 손상을 예방하고 줄이기 위해 고용량 면역글로불린(intravenous immune globilin, IVIG)과 아스피린을 병행 투여한다. 발열이 시작되고 10일 이내에 투여하면 관상동맥 손상 가능성을 낮출 수 있다. 가와사키병을 진단받으면 즉시 IVIG를 10~12시간에 걸쳐 2g/kg의 용량으로 정맥 주입한다. 아동이 표준치료인 면역글로불린 치료에 반응이 없는 경우 corticosteroid 치료를 고려할 수 있다.
초기에는 아스피린을 항염 작용 용량인 80~100mg/kg을 정확히 하루에 4회로 나누어서 열이 떨어질 때까지 투여하고 그 후에는 혈전 예방 용량인 3~4mg/kg을 하루에 1회 복용한다. 열이 떨어지면 항 혈소판 효과를 위해 발병 후 6~8주까지 저용량으로 복용하게 되고 관상동맥 이상 등의 합병증이 있는 경우에는 더 장기적으로 복용하게 된다. 심한 경우 클로피도그렐클로피도그렐(clopidogrel), 와파린(warfarin) 등을 추가한 치료가 필요하다.
발병 후 1~2주 동안은 심장 초음파 검사를 하며 관상동맥 합병증을 관찰하고 관상동맥류가 있는 환자의 경우 장기적으로 규칙적인 경과 관찰 및 검사가 반드시 필요하다. 경우에 따라서는 치료적 심도자술이나 심장수술(관상동맥 우회술)이 필요하다.
▶ 급성기에는 아동의 심장 기능을 면밀히 사정하고 호흡곤란, 흉통, 빈맥, 소변량 감소 등의 심부전 증상을 사정해야 한다. 면역글로불린 치료 시에는 주입 전에 알레르기 반응을 사정하기 위해 테스트를 진행하고 주입하는 동안에는 아동의 활력징후와 오심, 구토, 발한, 저혈압, 홍조, 현기증 등의 부작용을 사정한다. 발열 시에는 처방된 해열제를 투여하고 아스피린 투여 전에 체온을 측정하여 발열 간호를 한다.
▶ 퇴원 시에는 부모교육을 실시한다. 발병 후 2~3주인 아급성기에는 손가락과 발가락에 피부 벗겨짐이 있을 수 있지만, 정상적인 과정이며 관절통이 지속될 수 있으니 수동적 ROM 운동을 시행해야 함을 교육한다. 재발 우려가 있기 때문에 발열을 관찰하고 아스피린 치료 시 독성 반응(이명, 두통, 어지러움, 혼돈, 레이증후군)을 관찰해야 함을 교육한다. 또한, IVIG는 생백신의 면역형성과정을 방해하기 때문에 MMR, 수두 등과 같은 생백신 예방접종은 IVIG 치료 후 11개월이 지난 후에 접종해야 함을 설명한다.
- 목표 : 심장의 합병증을 가증한 최소화 하는 것.
- 조기에 할수록 좋은 성과를 얻지만 발열 9일 이전에는 치료효과가 있는 것으로 밝혀져 늦더라도 치료를 하는 것이 합병증을 예방하는데 좋다.
- 급성기에는 면역 글로불린의 다량 요법과 아스피린을 사용한다. 두 치료 많은 용량이 필요하다. 급성 증상을 감소시키면서 전신적인 염증을 약화시키고 관상동맥 합병증을 최소화 하기위한 목적이다.
①감마글로불린
가와사키병의 초기에 고농도의 감마 글로불린의 투여는 안전하다. 해열과 함께 관상동맥류의 발생을 줄이는데 효과가 크기 때문에 필수적인 치료 방법이다. 감마 글로불린의 투여 시기는 발병 초기에 투여해야 효과가 있다고 한다.
②아스피린
아스피린은 가와사키병의 치료에 혈관염증의 경감, 동맥류의 예방, 혈전방지를 목적으로 사용되고 있다. 급성기에 해열과 항염증효과를 위하여 고용량을 3-4회 분복시키고, 열이 떨어지면 아스피린 용량을 저용량으로 낮추어 1회 복용하는 것을 권장하고 있다.
| * 급성기 - 100mg/kg/일 이상 처방. * 적은양의 아스피린(3~5mg/kg/day) 투여는 아동의 혈소판 수와 적혈구 침강속도가 정상으로 될 때까지 지속하며, 아동이 아스피린을 먹기가 힘들면 다른 항염증제가 처방될 수 있다. * 아스피린 치료는 간 효소치를 일시적으로 높일 뿐만 아니라 위에 부담을 일으킬 수 있다. |
- 필요시 항생제, 수액요법 등을 처방한다.
- 칼슘 통로 차단제 : 관상동맥 협착 또는 폐쇄에 의한 허혈 소견이 있을 때에는 심근 산 소 소비를 줄이기 위하여 투여한다. 경피적 관상동맥 성형술이나 외과적 관상동맥 우회 술로 협착과 폐쇄를 교정한다.
- 수분과 전해질의 균형을 유지하고 영양상태를 지지한다.
- 안위를 제공한다.
- 간호 목표는 질환의 결과를 최소화 해주며, 약물치료와 운동 제한, 증상치료로 성장과 발달을 증진시켜 주며, 가족을 위해 교육과 지지를 제공하는 것이다.
- 간호사는 초기단계에서 반드시 아동의 심장상태를 세심하게 관찰해야한다.
섭취량과 배설량 그리고 체중을 측정하고 기록한다. 아동이 먹지 않으려고 하여 약간 탈수 될 수 있는데 이것은 심근염의 증상을 나타내는 것이기 때문에 세심한 수액투여가 필요하다. 소변량 감소, gallop리듬, 빈맥, 호흡곤란 등을 포함한 울혈성 심부전을 자주 사정해야한다.
- 감마글로불린을 투여 : 활력징후를 자주 관찰하면서 수혈과 같은 동일한 지침을 따른다.
과민반응이 있는지 반드시 관찰한다. 심근염과 좌심실기능 저하인 경우, 대량의 약물투여를 시행하므로 이와 관련된 심장상태를 반드시 모니터 한다.
- 간호중재의 대부분은 증상완화에 집중한다.
①불편감 저하
아동의 휴식시간을 방해하지 않는다. 급성기 동안에는 필요시에 투여하기보다는 정규 적으로 진통제를 투여한다.
눈과 관련된 안위를 제공한다.
․ 찬 찜질을 한다.
․ 눈을 비비지 않게 한다.
․ 결막을 진정시키기 위해 인공눈물을 점안한다.
②심박출량 유지
계속적인 심장감시기를 적용하고, 합병증을 사정한다.
․ 매 2시간마다 활력징후와 혈압을 측정하고, 이상시 보고한다.
․ 심장탐지기가 적절히 기능하는지 확인하고, 부정맥을 관찰, 보고한다.
․ 심근염의 증상(빈맥, 분마율, 흉통)을 사정한다.
․ 울혈성 심부전증(호흡곤란, 비익호흡, 퇴축, 청색증, 기좌호흡, 악설음, 습기찬 호흡, 경정맥 확장, 부종)을 감시한다.
섭취량과 배설량을 측정하고, 경구, 비경구적으로 수분을 투여한다.
적응증인 경우 심장수술이나 혈전용해요법에 대해 준비한다.
③구강점막 보호
찬 음료수를 제공한다.
연식, 유동식을 제공한다.
매 1～4시간마다 구강간호를 실시하고, 부드러운 칫솔을 사용하게 한다.
건조하고 갈라진 입술에 바셀린을 바른다.
구강의 감염증상을 자주 관찰한다.
④피부통합성 증진
시원한 옷감, 자극적이지 않은 로션, 부드럽고 헐렁한 복장 등은 피부의 불편감을 해소 하는데 도움이 된다.
비누는 피부를 건조하게 하고, 피부낙설을 초래하므로 사용하지 않는다.
연식, 유동식을 제공한다.
양피, 매트리스, 부드러운 시트를 사용한다.
피부완화제를 발라준다.
피부가 벗겨지지 않게 보호하고, 감염의 증상을 관찰한다.
⑤수분의 균형유지
체온을 4～8시간마다, 상승된 경우 2시간마다 측정한다. 38.3℃ 이상인 경우 통목욕이 나 스폰지 목욕을 실시하고, 해열제에 반응하지 않으면 냉담요를 사용한다.
아동이 깨어 있는 동안 매 시간 맑은 유동식을 제공한다.
영양결핍을 예방하기 위해 고기와 간식의 섭취를 격려한다.
피부긴장도, 체중, 소변배설량, 눈물의 유무, 요비중의 수분상태를 관찰한다.
탈수증인 경우 매 시간 부위를 관찰한다.
8) 급성기 이후 관리
관상동맥 합병증이 없는 경우는 예후가 좋아서 현재로는 1년 이후에는 엄격한 추적 관찰은 권장되지 않고 있다.
- 그러나 중등도 이상의 관상동맥의 변화가 있는 환자(5mm 이상의 관상동맥류)는 심초음 파, 심전도, 운동 부하검사, Thallium심근 스캔 또는 SPECT 검사로 심근 허혈 유무에 대하 여 매년 정기적으로 추적하여야 하며, 경우에 따라서는 관혈적인 관상동맥 조형술을 시행 함으로써 관상동맥 협착 도는 폐쇄를 진단한다.
- 동맥류가 호전이 안 되고 지속되는 경우는 간혹 폐색이나 협착이 되고 이로 인해 심근경 색증이나 허혈성 심질환이 되는데, 이는 급사의 주원인이 될 수 있다. 이 경우 관상동맥우 회술과 같은 수술이 필요한 경우도 드물게 있다. 그래서 관상동맥류의 합병증이 생긴 경 우 장기적인 약물 복용과 함께 추적 관찰이 필요하다.
- 가와사키병과 감마글로불린 치료가 면역 체계에 영향을 주고 이것은 6개월 동안 지속되기 때문에 이런 환자들에게 적어도 3~6개월 동안은 예방접종을 하지 말 것을 권장된다. 인 체가 적절한 양의 항체를 생산 할 수 없기 때문이다.
- 심장 침범이 되어 관상동맥류를 앓고 있는 어린이들의 경우는 청소년기에 심한 활동에 참 여하는 여부를 소아 심장내과 전문의와 상의를 해야만 한다.
- 부모에게 질병 진행에 대한 정확한 정보를 제공하고, 추후관찰의 중요성 등을 알려준다. 불안정은 2개월까지 지속될 수 있다.
- 체온은 퇴원 후 며칠 동안 열이 없을 때까지 측정해야한다.